🌸 ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR
Lesión intraepitelial crónica producida por células glandulares malignas dentro del epitelio escamoso de la vulva.
Es infrecuente y suele afectar a mujeres posmenopáusicas.
🔎 TIPOS DE ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR
1️⃣ Paget vulvar primario
- Se origina en las glándulas apocrinas de la vulva.
- Generalmente es una lesión intraepitelial, aunque en algunos casos puede asociarse a carcinoma apocrino subyacente.
2️⃣ Paget vulvar secundario
- Es la manifestación cutánea de otro cáncer del tracto genitourinario o gastrointestinal.
- Los tumores más relacionados:
- Vejiga
- Uretra
- Recto
- Canal anal
Identificar si es primario o secundario cambia completamente el enfoque terapéutico.
👩⚕️ ¿CÓMO SE PRESENTA?
Síntomas más frecuentes
Debido a su presentación lenta y crónica, puede confundirse durante años con dermatitis o liquen escleroso.
- Prurito intenso y persistente
- Ardor o dolor vulvar
- Irritación o sensación de quemazón
- Dispareunia
- Humedad o exudado constante
- En algunos casos: pequeñas ulceraciones o sangrado leve
Lesiones cutáneas típicas
- Placas rojas, eccematosas, brillantes
Bordes irregulares y bien definidos- Áreas blanquecinas, hiperqueratósicas o costrosas
- Zonas erosivas
- Puede afectar:
- Labios mayores y menores
- Periné
- Clítoris
- Región perianal
📌 Dato clave: suele ser refractaria a tratamientos tópicos comunes, lo cual debe generar sospecha.
🧬 PATOGENIA (explicación sencilla)
Las células malignas proliferan dentro del epitelio sin invadir inicialmente la dermis (in situ).
Histológicamente se observan las características células de Paget: grandes, claras, con abundante mucina.
🧪 DIAGNÓSTICO
Método definitivo:
➡️ Biopsia de las áreas sospechosas
(idealmente, biopsias múltiples o mapeo para medir extensión real).
Evaluación complementaria:
- Cistoscopia si hay sospecha de origen urotelial
- Colonoscopia ante lesiones perianales o síntomas digestivos
- Imágenes (RM / TAC) si hay invasión, recurrencia o sospecha de neoplasia interna
- Inmunohistoquímica (CK7+, CEA+, PAS+)
⚕️ TRATAMIENTO
A) Enfermedad de Paget vulvar intraepitelial (no invasiva)
⭐ Tratamiento de elección:
➡️ Escisión quirúrgica amplia con márgenes libres.
🚨 Tasa de recurrencia: 30–60%
Incluso con márgenes negativos debido a la diseminación microscópica.
Opciones adicionales según el caso:
- Láser CO₂
- Imiquimod 5%
- Terapia fotodinámica
- Excisiones seriadas con guía de biopsias
- Desecación y curetaje
B) Enfermedad de Paget vulvar invasiva
Más rara, pero potencialmente agresiva.
Tratamiento recomendado:
- Escisión amplia o vulvectomía parcial/radical
- Evaluación de ganglios inguinales
- Radioterapia en casos seleccionados
- Búsqueda activa de tumor primario asociado
🔁 SEGUIMIENTO
Debido a la alta tasa de recurrencia:
📆 Primeros 2 años:
- Controles cada 3–6 meses
📆 Luego:
- Seguimiento anual de por vida
Cualquier área sospechosa debe ser biopsiada nuevamente.
📊 PRONÓSTICO
- No invasiva: buen pronóstico general, pero muy recidivante.
- Invasiva: depende de la profundidad, ganglios y presencia de carcinoma interno asociado.
❤️ RECOMENDACIÓN DE TU GINECÓLOGO
“La Enfermedad de Paget vulvar es una condición rara y crónica de la piel de la vulva que produce picazón persistente, irritación y manchas rojas. No suele responder a cremas comunes.
El diagnóstico se confirma con biopsia, y el tratamiento principal es la cirugía o el láser, con seguimiento a largo plazo porque puede reaparecer.”
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👨⚕️✨ DR. EDUARDO PANDIA ESTRADA
Médico Ginecólogo-Obstetra
Especialista en Ginecología Regenerativa, Estética y Funcional
Especialista en Microbiota y Disbiosis Vaginal
Especialista en Terapia Hormonal Inteligente
